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你知道一個人幾乎每天都在經(jīng)歷過敏是什么感覺嗎?
時間:2022-08-08 瀏覽次數(shù):

過敏相信大家都不陌生,對食物、藥物、花粉,乃至皮毛粉塵過敏的都很常見。

但是你有聽說過對自己的強烈情緒過敏而進ICU的嗎?

英國諾丁漢有一位女孩,因為罕見性過敏疾病得到了大家的關注。

她就是Natasha Coates,是英國殘疾人體操協(xié)會的成員。



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圖片來源網(wǎng)絡,如侵權刪除


Coates說「我對自身強烈情緒過敏。無論笑、哭、難過或者壓力,只要身體生理或情緒發(fā)生變化,就可能誘發(fā)嚴重的過敏反應,這種事情幾乎每天都在發(fā)生?!?br/>

而她患上的是肥大細胞活化綜合征(MCAS)。

在MCAS患者中,每個人的反應都不一,癥狀也有輕有重。不過Coates的過敏反應卻尤為明顯,甚至只是出汗、痛哭或者大笑,都能時刻要Coates的命。


盡管有在吃藥,但Coates也永遠無法確定,自己哪時哪刻會因為什么而過敏,如今她為此已經(jīng)住院超過 500 次,每天宛如走鋼絲的生活。


目前患上MCAS的患者,會因為免疫系統(tǒng)的過激反應出現(xiàn)持續(xù)的過敏反應癥狀,并且沒有治愈性治療方法。


為什么會這樣?那就要先來聊聊肥大細胞活化綜合征。


肥大細胞活化綜合征


肥大細胞廣泛分布于皮膚黏膜交界部位的結締組織,是人體重要免疫細胞之一,在宿主防御某些寄生蟲,細菌和毒素方面起著至關重要的作用。

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除了肩負機體正常免疫防御、組織修復、抵御毒素外,活化的肥大細胞還可招募其他先天和適應性免疫細胞,并可參與調節(jié)免疫反應,被認為是過敏性疾病的主要效應細胞。肥大細胞穩(wěn)定也是藥物治療的基礎,可以幫助減輕過敏/炎癥癥狀。

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肥大細胞介導 Ⅰ 型超敏反應


肥大細胞的活化很常見,但當肥大細胞病理性產(chǎn)生過多,或感知到對內穩(wěn)態(tài)的威脅后發(fā)生活化失調, 出現(xiàn)肥大細胞的異常活化。肥大細胞活化綜合征就是由肥大細胞異?;罨碌穆远嘞到y(tǒng)性疾病[1]。

肥大細胞遍布全身,含有上百種炎癥化合物,所以每個器官系統(tǒng)都可能出現(xiàn)癥狀,可由輕度的不明原因皮膚潮紅、瘙癢、蕁麻疹或者溫度失調,到嚴重到危及生命的反復低血壓、休克等非特異性臨床表現(xiàn)。

Coates正是因為自身肥大細胞數(shù)量及功能發(fā)生了紊亂,時刻保持著激活的狀態(tài),才表現(xiàn)出異于常人的高敏狀態(tài),即便是情緒上的微小波動也能導致休克或昏迷等嚴重過敏癥狀。

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根據(jù)統(tǒng)計,MCAS出現(xiàn)癥狀最常見的年齡是9歲,但大多數(shù)患者需要長達30年的時間,才能診斷出自己患有這種疾病。

MCAS 的病因和發(fā)病機制尚未完全明確,目前認為其發(fā)生系由多種原因導致肥大細胞異常活化并釋放介質,后者與其他細胞上的特定受體相互作用,造成局部和全身損傷[2-3]。



MCAS與過敏性疾病的區(qū)別


MCAS與常見的四型超敏反應相比,由于是肥大細胞的數(shù)量及功能紊亂,MCAS 臨床表現(xiàn)非常接近于 Ⅰ 型(速發(fā)型)超敏反應,但由于 MCAS 存在肥大細胞克隆性因素及相關遺傳背景,所以二者在病程進展、發(fā)病誘因、癥狀表現(xiàn)方面存在一定差異,可依此相互鑒別。

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MCAS 、克隆性肥大細胞病和特發(fā)性過敏反應(IA)之間的關系[1]


MCAS與嚴重過敏反應癥狀類似,累及兩個或兩個以上器官或系統(tǒng)。血清類胰蛋白酶水平在過敏反應發(fā)生60-90分鐘后達到峰值,并在6小時內繼續(xù)升高。如過敏反應癥狀消失后24小時,血清類胰蛋白酶仍增加,應進行肥大細胞活化綜合征的進一步試驗,如骨髓或皮膚活檢。


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MCAS 與特發(fā)性嚴重過敏反應相互差異[1]



對于過敏我們該怎么辦


雖然在生活中肥大細胞活化綜合征相對少見,但是過敏卻非常普遍,據(jù)悉目前全球約有2.5億人患有過敏性疾病。尤其隨著生活節(jié)奏加快,在高壓力的生活習慣的影響下,導致人們過敏、炎癥等免疫系統(tǒng)疾病呈現(xiàn)不斷增長的趨勢。壓力過大、過度疲勞在造成人們免疫力降低的同時,還會使副交感神經(jīng)處于持續(xù)活躍狀態(tài),從而引發(fā)過敏。


過敏性疾病的自然進程是過敏原越來越多,癥狀越來越多,越來越重,治療越復雜,效果也越差。盡早規(guī)范治療不僅治療現(xiàn)有疾病,并且有望阻止自然進程的進展。

那么容易過敏的人,在日常中需要做好哪些防護:


? 做過敏原檢測,遠離明確的過敏原;

? 換季期間室外活動戴好口罩,早晚進行鼻腔沖洗等預防性措施;

? 定期室內清潔,清洗枕罩被罩等床上用品;

? 謹慎使用藥物,某些藥物使用前需做皮試;

? 可在醫(yī)生指導下家中備相應的抗過敏藥物。


參考文獻:

[ 1 ]. Cem Akin, Ann Arbor, 胡清潔。肥大細胞活化綜合征 [J]. 中華臨床免疫和變態(tài)反應雜志,2018 (6).

[ 2 ]. RAVANBAKHSH N, KESAVAN A. The role of mast cells in pediatric gastrointestinal disease [ J]. Ann Gastroenterol, 2019, 32 (4): 338-345.

[ 3 ]. FRIERI M. Mast cell activation syndrome[J]. Clin Rev Allergy Immunol, 2018, 54 (3): 353-365.

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